Molekulargenetisches Labor
Zentrum für Nephrologie und Stoffwechsel
Das Denys-Drash-Syndrom ist eine autosomal rezessive angeborene Störung, welche durch progressive Nierenerkrankung, maskulinen Pseudohermaphroditismus und Wilms-Tumor gekennzeichnet ist. Die Störung wird durch eine heterozygote Keimbahnmutation im Zinkfinger-Motif (Exon 8 und 9) des WT1 Gens ausgelöst.
Wilms-Tumor
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Aniridie-Wilms-Tumor-Syndrom
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Denys-Drash-Syndrom
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WT1
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Somatisches Nephroblastom
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WAGR-Syndrom
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Fischbach BV et al. (2005) WAGR syndrome: a clinical review of 54 cases. 
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van Heyningen V et al. (2007) Raised risk of Wilms tumour in patients with aniridia and submicroscopic WT1 deletion.
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Orphanet article Orphanet ID 220
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| 4. |
OMIM.ORG article Omim 194080
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Wikipedia Artikel Wikipedia DE (Denys-Drash-Syndrom)
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