Molekulargenetische Diagnostik
Praxis Dr. Mato Nagel

Hepatische Fibrose

Die hepatische Fibrose ist die Gewebereaktion auf eine chronische Leberschädigung. Dabei kommt es zu einer anreicherung von extrazellulärer Matrix aufgrund der Imbalance zwischen Produktion, Ablagerung und Abbau. Als Folge treten portale Hypertension und Leberfunktionsverlust ein.

Einteilung

Wir unterscheiden eine kongenitale hepatische Fibrose von einer erworbenen.

Krankheiten

Autosomal dominante polyzystische Nierenerkrankung
In seltenen Fällen entwickelt sich bei ADPKD auch eine CFH wie sie eher für die ARPKD typisch ist.
Autosomal rezessive polyzystische Nieren und Lebererkrankung
Die Leberbeteiligung in Form einer CHF ist neben den Nierenzysten ein typisches Merkmal der ARPKD.