Molekulargenetische Diagnostik
Praxis Dr. Mato Nagel

MODY1 Diabetes

MODY1 ist ein autosomal dominanter frühzeitig einsetzender Typ 2 Diabetes, der sich aufgrund einer Mutation im Gen des Transkriptionsfaktors HNF-4a entwickelt.

Epidemiologie

Der MODY1 Diabetes ist selten. Bisher wurden weltweit nur einige wenige Familien beschrieben.

Untersuchungsstrategie

Bei der Diagnostik sollten vor allem Kriterien für einen MODY Diabetes beachtet werden.

Pathogenese

Das klinische Bild ist ähnlich dem des MODY3 Diabetes, da beide Transkriptionsfaktoren die Expression der selben Eiweiße steuern.Im Unterschied zum MODY2 Diabetes kommt es hier zu einem schwereren klinischen Verlauf mit einer deutlicheren Progredienz und einer häufigeren Ausbildung diabetischer Spätkomplikationen.

Gliederung

MODY Diabetes
MODY1 Diabetes
HNF4A
MODY10 Diabetes
MODY11 Diabetes
MODY12 Diabetes
MODY13 Diabetes
MODY14 Diabetes
MODY2 Diabetes
MODY3 Diabetes
MODY4 Diabetes
MODY5 Diabetes
MODY6 Diabetes
MODY7 Diabetes
MODY8 Diabetes
MODY9 Diabetes

Referenzen:

1.

Fajans SS et al. (2001) Molecular mechanisms and clinical pathophysiology of maturity-onset diabetes of the young.

[^]
2.

Weng J et al. (2002) Screening for MODY mutations, GAD antibodies, and type 1 diabetes--associated HLA genotypes in women with gestational diabetes mellitus.

[^]