Niereninsuffizienz
Das chronische Nierenversagen entseht auf der Basis eine langanhaltenden fortschreitenden Nienreschädingung, die zu einem voranschreitenden Funktionsverlust führt. Das terminale Nierenversagen erfordert eine Nierenersatztherapie (Dialyse, Transplantation)
| Apparenter Mineralocortocoid Exzess | |
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Die anhaltende Schädigung der Niere durch Hypokaliämie und Nephrocalcinose bei AME führt schließlich zum Nachlassen der Nierenfunktion. |
| Cystinose | |
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95% der an Cystinose Erkrankten entwickeln ein Nierenversagen welches mit dem 8-12. Lebensjahr einsetzt. |
| Morbus Dent | |
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Bis 80% der betroffenen Männer erreichen das terminale Nierenversagen in der 3. bis 5. Lebensdekade. Als Ursache kommen die Nephrocalcinose und die verschiedenen Schädigungen durch die rezidivierende Nephrolithiasis in Betracht. |
| ATTR-Amyloidose | |
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Zwar entwickelt sich im Krankheitsverlauf auch eine Niereninsuffizienz, aber selten dominiert diese das klinische Bild. |
