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Lymphangioleiomyomatose

Lymphangioleiomyomatose ist eine überwiegen Frauen betreffende zystsche Lungenerkrankung. Ursache ist eine myomatöse Veränderung der Lymphgefäße im Thorax und Abdomen aufgrund von Mutationen in den Genen der tuberösen Sklerose (TSC1 und TSC2). Die Symptomatik besteht vor allem in zunehmender Dyspnoe, Chylothorax und peripheren Ödemen. Es können auch noch weitere Symptome der Tuberösen Sklerose, wie Angiomyolipome der Niere, hinzutreten.

Gliederung

Erbliche Tumorerkrankungen
Hereditäre Hirntumoren
Hereditäre Nierentumoren
Hereditäre maligne Bluterkrankungen
Infantiles kapilläres Hämangiom
Karzinoidtumore der Lunge
Lipom
Lymphangioleiomyomatose
Somatische Lymphangioleiomyomatose
TSC2
TSC1
TSC2
Magenkarzinom
Multiple selbsheilende palmoplantare Karzinome
Neigung zu Kaposi-Sarkomen
Neurofibromatose

Referenzen:

1.

Castro M et al. (1995) Pulmonary tuberous sclerosis.

external link
2.

Smolarek TA et al. (1998) Evidence that lymphangiomyomatosis is caused by TSC2 mutations: chromosome 16p13 loss of heterozygosity in angiomyolipomas and lymph nodes from women with lymphangiomyomatosis.

external link
3.

Urban T et al. (1999) Pulmonary lymphangioleiomyomatosis. A study of 69 patients. Groupe d'Etudes et de Recherche sur les Maladies "Orphelines" Pulmonaires (GERM"O"P).

external link
4.

Astrinidis A et al. (2000) Mutational analysis of the tuberous sclerosis gene TSC2 in patients with pulmonary lymphangioleiomyomatosis.

external link
5.

Carsillo T et al. (2000) Mutations in the tuberous sclerosis complex gene TSC2 are a cause of sporadic pulmonary lymphangioleiomyomatosis.

external link
6.

Sato T et al. (2002) Mutation analysis of the TSC1 and TSC2 genes in Japanese patients with pulmonary lymphangioleiomyomatosis.

external link
7.

Karbowniczek M et al. (2003) Recurrent lymphangiomyomatosis after transplantation: genetic analyses reveal a metastatic mechanism.

external link
8.

Taylor JR et al. (1990) Lymphangioleiomyomatosis. Clinical course in 32 patients.

external link
9.

Torres VE et al. (1995) Extrapulmonary lymphangioleiomyomatosis and lymphangiomatous cysts in tuberous sclerosis complex.

external link
10.

Johnson SF et al. (1993) Lymphangioleiomyomatosis.

external link
11.

Boehler A et al. (1996) Lung transplantation for lymphangioleiomyomatosis.

external link
Update: 14. August 2020
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