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Chronische atypische neutrophile Dermatose mit Lipodystrophie und erhöhter Temperatur

Das CANDLE-Syndrome ist eine seltene proteasomen-assoziierte autoinflammatorische Erkrankung mit progressiver Lipodystrophie. Sie maniferstiert sich neonatal oder im Kleinkindesalter mit rekurrentem Fieber, geschwollenen lividen Augenlidern, Arthralgien, Purpura und verzögerter körperlicher Entwicklung.

Gliederung

Erbliche Hauterkrankungen
Autoinflammation mit Arthritis und Dyskeratose
Chronische atypische neutrophile Dermatose mit Lipodystrophie und erhöhter Temperatur
PSMA3
PSMB4
PSMB8
PSMB9
PSMG2
Dyschromatosis symmetrica hereditaria
Ektodermale Dysplasie mit Immundefekt
Epidermolysis bullosa
Familiäre Acne inversa 1
Griscelli-Syndrom Typ 2
Hermansky-Pudlak-Syndrome 2
Incontinentia pigmenti
Interleukin 36-Rezeptor-Antagonist-Mangel
Interstitielle Lungenerkrankung mit nephrotischem Syndrom und Epidemiolysis bullosa
Keratosis linearis - Ichthyosis congenita - sklerosierendes Keratoderm
Neigung zu Vitiligo-assoziierter multipler Autoimmunerkrankung 1
Neonatale enzündliche Haut- und Darmerkrankung Typ 1
Nephropathie mit prätibialer epidermolysis bullosa und Schwerhörigkeit
Periodisches Fieber mit Beginn im Kindesalter-Pannikulitis-Dermatose-Syndrom
Piebaldismus
Psoriasis
Pyoderma gangraenosum, Acne und Hidradenitis suppurativa (PASH)
Pyogene Arthritis - Pyoderma gangraenosum - Akne - Syndrom

Referenzen:

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Update: 14. August 2020
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