Molekulargenetische Diagnostik
Praxis Dr. Mato Nagel

C3 Glomerulopathie

Als C3-Glomerulopathie werden glomeruläre Erkrankungen zusammengefasst, die auf eine abnormale Aktivierung der alternativen Complementaktivierung beruhen. Das dominierende histologische Bild sind die glomerulären C3-Ablagerungen. Entsprechend der elektronenmikroskopischen Lokalosation dieser Ablagerungen werden die Dense Deposit Disease und die C3-Glomerulonephritis unterschieden.

Einteilung

Einteilung der C3 Glomerulopathie

Labortest

Allgemeine Laboruntersuchungen

ParameterInterpretation
ANA, ANCA, GBM-AkAutoantikörper
HIV, Hepatitis B und CInfektionsstatus
HDL-C, LDL-C, Chol, TGLipidstatus
Serum Albumin und GesamteiweißErnährunsstatus/Eiweißverluste
IgG (Subtypen), IgM, IgA, IgEImmunglobulinstatus
Albuminurie/g KreaUrinprotein/Kreatinin (UPr/Cr)

Complementspezifische Laboruntersuchungen

ParameterInterpretation
C3, C4, C3dKomplementumsatz
CH50, APH50Gesamthämolytische Komplementaktivität, klassisch und alternativ
sMAC/CD5b9soluble membrane attack complex
c3NeFC3-Nephritisfaktor - Antikörper gegen die Konvertase des alternativen Weges-(C3bBb)
Faktoren I, B, D, H und CFHR1-5Regulatoren des Komplementsystems
Autoantikörper g. Faktor B, H, CFHRAutoantikörper gegen Komplementregulatoren

In seltenen Fällen kann auch ein Antikörper gegen die C3-Konvertase des klassischen Weges-(C4bC2b) nachgewiesen werden. Ebenfalls sehr selten kann man Autoantikörper gegen C3 oder Nicht-C3Nef Autoantikörper gegen andere Bestandteile der C3-Konvertase nachweisen. Wegen der Seltenheit bleibt die Interpretation dieser Befunde in der Nephrologie problematisch.

Register

Klinisches Register für C3 Glomerulopathie und Immunkomplex-vermittelte MPGN

Gliederung

Glomerulonephritis
C3 Glomerulopathie
C3-Glomerulonephritis
ADAMTS13
C1QA
C1QB
C1QC
C3
CD46
CFB
CFD
CFH
CFHR1
CFHR2
CFHR3
CFHR4
CFHR5
CFI
CLU
DGKE
PIGA
THBD
Dense Deposit Disease
ADAMTS13
C1QA
C1QB
C1QC
C3
CD46
CFB
CFD
CFH
CFHR1
CFHR2
CFHR3
CFHR4
CFHR5
CFI
CLU
DGKE
PIGA
THBD
CFHR5 Nephropathie
Goodpasture-Syndrom
Lupus erythematodes Nephritis
Membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN)
Membranöse Glomerulonephritis
Mesangioproliferative Glomerulonephritis

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