Molekulargenetisches Labor
Zentrum für Nephrologie und Stoffwechsel

C3 Glomerulopathie

Als C3-Glomerulopathie werden glomeruläre Erkrankungen zusammengefasst, die auf eine abnormale Aktivierung der alternativen Complementaktivierung beruhen. Das dominierende histologische Bild sind die glomerulären C3-Ablagerungen. Entsprechend der elektronenmikroskopischen Lokalosation dieser Ablagerungen werden die Dense Deposit Disease und die C3-Glomerulonephritis unterschieden.

Einteilung

G cluster0 cluster1 Dense Deposit Disease (DDD) cluster2 C3-Glomerulonephritis (C3GN) s0 C3-Glomerulopathie (C3G) a2 Autoantikörper-DDD s0->a2 b2 Autoantikörper-C3GN s0->b2 a1 Genetische DDD a3 Unspezifische DDD b1 Genetische C3GN b3 Unspezifische C3GN
Einteilung der C3 Glomerulopathie

Labortest

Allgemeine Laboruntersuchungen

Parameter Interpretation
ANA, ANCA, GBM-Ak Autoantikörper
HIV, Hepatitis B und C Infektionsstatus
HDL-C, LDL-C, Chol, TG Lipidstatus
Serum Albumin und Gesamteiweiß Ernährunsstatus/Eiweißverluste
IgG (Subtypen), IgM, IgA, IgE Immunglobulinstatus
Albuminurie/g Krea Urinprotein/Kreatinin (UPr/Cr)

Complementspezifische Laboruntersuchungen

Parameter Interpretation
C3, C4, C3d Komplementumsatz
CH50, APH50 Gesamthämolytische Komplementaktivität, klassisch und alternativ
sMAC/CD5b9 soluble membrane attack complex
c3NeF C3-Nephritisfaktor - Antikörper gegen die Konvertase des alternativen Weges-(C3bBb)
Faktoren I, B, D, H und CFHR1-5 Regulatoren des Komplementsystems
Autoantikörper g. Faktor B, H, CFHR Autoantikörper gegen Komplementregulatoren

In seltenen Fällen kann auch ein Antikörper gegen die C3-Konvertase des klassischen Weges-(C4bC2b) nachgewiesen werden. Ebenfalls sehr selten kann man Autoantikörper gegen C3 oder Nicht-C3Nef Autoantikörper gegen andere Bestandteile der C3-Konvertase nachweisen. Wegen der Seltenheit bleibt die Interpretation dieser Befunde in der Nephrologie problematisch.

Register

Klinisches Register für C3 Glomerulopathie und Immunkomplex-vermittelte MPGN

Gliederung

Glomerulonephritis
C3 Glomerulopathie
C3-Glomerulonephritis
ADAMTS13
C1QA
C1QB
C1QC
C3
CD46
CFB
CFD
CFH
CFHR1
CFHR2
CFHR3
CFHR4
CFHR5
CFI
CLU
DGKE
PIGA
THBD
Dense Deposit Disease
ADAMTS13
C1QA
C1QB
C1QC
C3
CD46
CFB
CFD
CFH
CFHR1
CFHR2
CFHR3
CFHR4
CFHR5
CFI
CLU
DGKE
PIGA
THBD
CFHR5 Nephropathie
Goodpasture-Syndrom
Lupus erythematodes Nephritis
Membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN)
Membranöse Glomerulonephritis
Mesangioproliferative Glomerulonephritis

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Orphanet article

Orphanet ID 329918 [^]
Update: 29. April 2019