Als C3-Glomerulopathie werden glomeruläre Erkrankungen zusammengefasst, die auf eine abnormale Aktivierung der alternativen Complementaktivierung beruhen. Das dominierende histologische Bild sind die glomerulären C3-Ablagerungen. Entsprechend der elektronenmikroskopischen Lokalosation dieser Ablagerungen werden die Dense Deposit Disease und die C3-Glomerulonephritis unterschieden.
Parameter | Interpretation |
---|---|
ANA, ANCA, GBM-Ak | Autoantikörper |
HIV, Hepatitis B und C | Infektionsstatus |
HDL-C, LDL-C, Chol, TG | Lipidstatus |
Serum Albumin und Gesamteiweiß | Ernährunsstatus/Eiweißverluste |
IgG (Subtypen), IgM, IgA, IgE | Immunglobulinstatus |
Albuminurie/g Krea | Urinprotein/Kreatinin (UPr/Cr) |
Parameter | Interpretation |
---|---|
C3, C4, C3d | Komplementumsatz |
CH50, APH50 | Gesamthämolytische Komplementaktivität, klassisch und alternativ |
sMAC/CD5b9 | soluble membrane attack complex |
c3NeF | C3-Nephritisfaktor - Antikörper gegen die Konvertase des alternativen Weges-(C3bBb) |
Faktoren I, B, D, H und CFHR1-5 | Regulatoren des Komplementsystems |
Autoantikörper g. Faktor B, H, CFHR | Autoantikörper gegen Komplementregulatoren |
In seltenen Fällen kann auch ein Antikörper gegen die C3-Konvertase des klassischen Weges-(C4bC2b) nachgewiesen werden. Ebenfalls sehr selten kann man Autoantikörper gegen C3 oder Nicht-C3Nef Autoantikörper gegen andere Bestandteile der C3-Konvertase nachweisen. Wegen der Seltenheit bleibt die Interpretation dieser Befunde in der Nephrologie problematisch.
Klinisches Register für C3 Glomerulopathie und Immunkomplex-vermittelte MPGN
1. |
Brai M et al. (1988) Combined homozygous factor H and heterozygous C2 deficiency in an Italian family. |
2. |
Barbour TD et al. (2013) Dense deposit disease and C3 glomerulopathy. |
3. |
Chen Q et al. (2014) Complement factor H-related hybrid protein deregulates complement in dense deposit disease. |
4. |
Redahan L et al. (2014) Familial MPGN - a case series: a clinical description of familial membranoproliferative glomerulonephritis amongst three Irish families. |
5. |
Xiao X et al. (2014) C3 glomerulopathy: the genetic and clinical findings in dense deposit disease and C3 glomerulonephritis. |
6. |
Appel GB et al. (2005) Membranoproliferative glomerulonephritis type II (dense deposit disease): an update. |
7. |
None (2002) Complement in glomerulonephritis. |
8. |
Fijen CA et al. (1996) Heterozygous and homozygous factor H deficiency states in a Dutch family. |
9. |
Wyatt RJ et al. (1982) Partial H (beta 1H) deficiency and glomerulonephritis in two families. |
10. |
Nielsen HE et al. (1989) Hereditary, complete deficiency of complement factor H associated with recurrent meningococcal disease. |
11. |
Servais A et al. (2007) Primary glomerulonephritis with isolated C3 deposits: a new entity which shares common genetic risk factors with haemolytic uraemic syndrome. |
12. |
Licht C et al. (2006) Deletion of Lys224 in regulatory domain 4 of Factor H reveals a novel pathomechanism for dense deposit disease (MPGN II). |
15. |
Hegasy GA et al. (2002) The molecular basis for hereditary porcine membranoproliferative glomerulonephritis type II: point mutations in the factor H coding sequence block protein secretion. |
16. |
Pickering MC et al. (2002) Uncontrolled C3 activation causes membranoproliferative glomerulonephritis in mice deficient in complement factor H. |
17. |
None (2000) Factor H and the pathogenesis of renal diseases. |
18. |
Sánchez-Corral P et al. (2000) Molecular basis for factor H and FHL-1 deficiency in an Italian family. |
19. |
Ault BH et al. (1997) Human factor H deficiency. Mutations in framework cysteine residues and block in H protein secretion and intracellular catabolism. |
20. |
Høgåsen K et al. (1995) Hereditary porcine membranoproliferative glomerulonephritis type II is caused by factor H deficiency. |
21. |
Vogt BA et al. (1995) Inherited factor H deficiency and collagen type III glomerulopathy. |
22. |
Levy M et al. (1986) H deficiency in two brothers with atypical dense intramembranous deposit disease. |
23. |
Orphanet article Orphanet ID 329918 |