Das Muckle-Wells-Syndrom ist eine autosomal dominante Erkrankung, die durch Mutationen im NLRP3-Gen ausgelöst wird. Die Entzündungsschübe sind von entzündlichen Hautrötungen und Fieber begleitet. Im weiteren Verlauf bildet sich eine Innenohrschwerhörigkeit und eine renale Amyloidose heraus. Mit der Therapie einer Antagonisierung der Interleukin-1-Wirkung können Spätfolgen erfolgreich abgewendet werden.
Wie bei allen Cryopyrin-assoziierten Erkrankungen ist eine Antagonisierung von Interleukin 1 wirksam sowohl in der Behandlung akuter Schübe wie auch in der Prävention der Amyloidose.
Inflammation | |
Beim Muckle-Wells-Syndrom zeigt sich die Entzündung vor allem in Hautrötungen und Gelenkschmerzen. |
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Schwerhörigkeit | |
Beim Muckle-Wells-Syndrom entwickelt sich im späteren Verlauf eine Innenohrschwerhörigkeit. |
Cryopyrin-assoziiertes periodisches Fieber-Syndrom | ||||
CINCA-Syndrom | ||||
Familiäres kälteinduziertes autoinflammatorisches Syndrom 1 | ||||
Muckle-Wells-Syndrom | ||||
NLRP3 | ||||
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