Die familiäre Glomerulonephritis mit Fibronectin-Ablagerungen ist eine autosomal dominante Erkrankung, welche sich durch vergrößerte Glomeruli mit mesangialen und subendothelialen Ablagerungen fibrillären Ablagerungen (Fibronectin) definiert. Das klinische Bild entspricht einer typischen Glomerulären Erkrankung mit Proteinurie, glomerulärer Hämaturie und Hypertonus. Die terminale Niereninsuffizienz tritt in der zweiten bis 5. Lebensdekade ein.
Glomerulopathie mit Fibronectin-Ablagerungen Typ 1 ist ebenso eine genetische Erkrankung dessen Lokus allerdings noch nicht identifiziert werden konnte.
Proteinurie | |
Die Proteinurie ist das erste Symptom der Fibronectin-Glomerulopathie. |
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Hämaturie | |
Die Hämaturie ist nur mikroskopisch und eher glomerulär. |
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Hypertonie | |
Der Hypertonus etwickelt sich typischerweise mit zunehmendem Nierenschaden. |
1. |
Niimi K et al. (2002) Fibronectin glomerulopathy with nephrotic syndrome in a 3-year-old male. |
2. |
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3. |
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