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Goodpasture-Syndrom

Das Goodpasture-Syndrom ist eine Nieren- und Lungenerkrankung die durch Autoantikörper gegen das inder Basalmembran befindliche Kollagen hervorgerufen wird. Während die Erkrankung in der Niere zu einem raschen Funktionsverlust führen können Blutungen in die Lunke akut lebensbedrohlich werden. Manchmal wird diese Erkrankung bei Patienten mit Alport-Syndrom nach erfolgreicher Nierentranplantation gesehen.

Diagnosestellung

Die Diagnose wird klinisch anhand der glomerulären Nierenerkrankung (Proteinurie, glomeruläre Hämaturie und voranschreitendes Nierenversagen) und der Lungenbeteiligung (Dyspnoe und Hämoptysen) gestellt. Beweisend für die Diagnose ist der Nachweis von gegen die Basalmembran gerichteten Antikörpern.

Pathogenese

Obwohl das Goodpasture-Syndrom primär eine erworbene Erkrankung ist, so wurden doch auch familiäre Häufungen, insbesondere bei Zwillingen beobachtet. Eine Verbindung scheint zum MHC-Locus zu bestehen, was nicht weiter verwundert, da es sich ja um eine immunologischer Erkrankung handelt.

Biochemische Untersuchungen konnten zeigen, dass die Autoantikörper ganz spezifisch gegen die NC1 Domaine der Subtypen 3 (COL4A3) und 5 (COL4A5) des Kollagens 4 gerichtet sind. Das Goodpasture-Syndrom nach Nierentransplantation zeigt dagegen ein breiteres Spektrum an Autoantikörpern.

Inwiefern eine Serin/Threonin-Kinase (COL4A3BP), welche an der selben Stelle wie die Autoantikörper bindet, in der pathogenese eine Rolle spielt konnte bisher noch nicht geklärt werden.

Gliederung

Glomerulonephritis
C3 Glomerulopathie
CFHR5 Nephropathie
Goodpasture-Syndrom
COL4A3
COL4A3BP
COL4A5
Lupus erythematodes Nephritis
Membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN)
Membranöse Glomerulonephritis
Mesangioproliferative Glomerulonephritis

Referenzen:

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Orphanet article

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OMIM.ORG article

Omim 233450 external link
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Wikipedia Artikel

Wikipedia DE (Goodpasture-Syndrom) external link
Update: 14. August 2020
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