Wilms-Tumor

Der Wilms-Tumor ist ein Nierentumor des Kindesalters, der sich aus Blastem-, Stroma- und Epithelzellen zusammensetzt, und meist unilateral aber auch bilateral und multifokal vorkommen kann.

Epidemiologie

Die Inzidenz der Wilms-Tumoren beträgt etwa 7 pro 1 Mio Kinder im Alter bis zu 15 Jahren. Das macht etwa 6% der bösartigen Erkrankungen im Kindesalter aus. Mädchen sind geringfügig häufiger betroffen.

Diagnosestellung

Der Tumor selbst läßt sich am besten bei einer Ultraschalluntersuchung entdecken. Wenn kongenitale urogenitale Fehlbildungen oder Nierenfunktionsstörungen vorhanden sind, sollte an die Möglichkeit einer Tumorentwicklung gedacht werden, und entsprechend häufiger sonographisch untersucht oder eine genetische Diagnostik eingeleitet werden.

Pathogenese

Ein Teil der Tumoren beruhen auf Erbkrankheiten - kongenitalen Felbildungssyndromen. und lassen sich dann meist auf Keimbahnmutationen der Gene WT1 oder WT2zurückführen. Die Gene p53, FWT1 und FWT2 können ebenso beteiligt sein.

Wie wichtig das Gen WT1 für die Tumorentwicklung ist wird auch daraus deutlich, dass in einigen Tumorgeweben somatische Mutationen nachgewiesen werden konnten. Auch bei den Patienten mit heterozygoten Keimbahnmutationen findet sich häufig eine homozygote oder compound heterozygote Mutation in den Tumorzellen.

Neben dem WT1 können

Gliederung

Hereditäre Nierentumoren
	Hereditäre Leiomyomatose mit Nierenzellkarzinom
	Hereditäres papilläres Nierenzellkarzinom
	Nichtpapilläres Nierenzellkarzinom
	Wilms-Tumor
		Aniridie-Wilms-Tumor-Syndrom
			PAX6
			WT1
		Denys-Drash-Syndrom
			WT1
		Somatisches Nephroblastom
			GPC3
			WT1
		WAGR-Syndrom
			PAX6
			WT1
	von Hippel-Lindau-Syndrom

Referenzen:

1.	Zuppan CW et al. (1988) Anaplasia in unilateral Wilms' tumor: a report from the National Wilms' Tumor Study Pathology Center.

2.	Coppes MJ et al. (1994) Genetic events in the development of Wilms' tumor.

3.	Grovas A et al. (1997) The National Cancer Data Base report on patterns of childhood cancers in the United States.

4.	Orphanet article Orphanet ID 654

5.	OMIM.ORG article Omim 194070

6.	Wikipedia Artikel Wikipedia DE (Nephroblastom)