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Nephrotisches Syndrom

Als neprotisches Syndrom bezeichnen wir einen Komplex nephrologischer Symptome, bei welchem eine Proteinurie mit massiven Eiweißverlusten im Vordergrund steht.

Symptome

Proteinurie
Bei allen Erkrankungen aus der Gruppe der kongenitalen nephrotischen Syndrome erreicht die Proteinurie meist nephrotische Bereiche (mehr als 3,5g/d).

Gliederung

Hereditäre glomeruläre Nierenerkrankungen
Fibronectin-Glomerulopathie
Glomerulonephritis
Glomerulosklerose
Lipoprotein-Glomerulopathie
Myoclonus-Nephropathie-Syndrom
Nephritisches Syndrom
Nephrotisches Syndrom
Donnai-Barrow-Syndrom
LRP2
GPC5
Glomerulotubuläre Nephropathie
FAT1
Interstitielle Lungenerkrankung mit nephrotischem Syndrom und Epidemiolysis bullosa
ITGA3
Kongenitales nephrotisches Syndrom vom Typ 01 (Finnischer Typ)
NPHS1
Kongenitales nephrotisches Syndrom vom Typ 02
NPHS2
Kongenitales nephrotisches Syndrom vom Typ 03
PLCE1
Kongenitales nephrotisches Syndrom vom Typ 04
WT1
Kongenitales nephrotisches Syndrom vom Typ 05 (Pierson-Syndrom)
LAMB2
Kongenitales nephrotisches Syndrom vom Typ 06
PTPRO
Kongenitales nephrotisches Syndrom vom Typ 07
DGKE
Kongenitales nephrotisches Syndrom vom Typ 08
ARHGDIA
Kongenitales nephrotisches Syndrom vom Typ 09
COQ8B
Kongenitales nephrotisches Syndrom vom Typ 10
EMP2
Kongenitales nephrotisches Syndrom vom Typ 11
NUP107
Kongenitales nephrotisches Syndrom vom Typ 12
NUP93
Kongenitales nephrotisches Syndrom vom Typ 13
NUP205
Kongenitales nephrotisches Syndrom vom Typ 14
SGPL1
Kongenitales nephrotisches Syndrom vom Typ 15
MAGI2
Kongenitales nephrotisches Syndrom vom Typ 16
KANK2
Kongenitales nephrotisches Syndrom vom Typ 17
NUP85
Kongenitales nephrotisches Syndrom vom Typ 18
NUP133
Kongenitales nephrotisches Syndrom vom Typ 19
NUP160
Kongenitales nephrotisches Syndrom vom Typ 20
TBC1D8B
Kongenitales nephrotisches Syndrom vom Typ 21
AVIL
Kongenitales nephrotisches Syndrom vom Typ 22
NOS1AP
Kongenitales nephrotisches Syndrom vom Typ 23
KIRREL1
Kongenitales nephrotisches Syndrom vom Typ 24
DAAM2
Lipoprotein-Glomerulopathie
APOE
Schimke-Dysplasie
SMARCAL1
XPO5

Referenzen:

1.

Weber S et al. (2005) Recurrence of focal-segmental glomerulosclerosis in children after renal transplantation: clinical and genetic aspects.

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2.

None (2003) Podocyte differentiation and hereditary proteinuria/nephrotic syndromes.

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3.

None (2003) Approach to the evaluation of heritable diseases and update on familial focal segmental glomerulosclerosis.

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4.

Tryggvason K et al. (2006) Hereditary proteinuria syndromes and mechanisms of proteinuria.

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5.

Orphanet article

Orphanet ID 1830 external link
6.

Wikipedia Artikel

Wikipedia DE (Nephrotisches_Syndrom) external link
Update: 14. August 2020
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