MODY1 ist ein autosomal dominanter frühzeitig einsetzender Typ 2 Diabetes, der sich aufgrund einer Mutation im Gen des Transkriptionsfaktors HNF-4a entwickelt.
Der MODY1 Diabetes ist selten. Bisher wurden weltweit nur einige wenige Familien beschrieben.
Bei der Diagnostik sollten vor allem Kriterien für einen MODY Diabetes beachtet werden.
Das klinische Bild ist ähnlich dem des MODY3 Diabetes, da beide Transkriptionsfaktoren die Expression der selben Eiweiße steuern.Im Unterschied zum MODY2 Diabetes kommt es hier zu einem schwereren klinischen Verlauf mit einer deutlicheren Progredienz und einer häufigeren Ausbildung diabetischer Spätkomplikationen.
1. |
Fajans SS et al. (2001) Molecular mechanisms and clinical pathophysiology of maturity-onset diabetes of the young. |
2. |
Weng J et al. (2002) Screening for MODY mutations, GAD antibodies, and type 1 diabetes--associated HLA genotypes in women with gestational diabetes mellitus. |
3. |
OMIM.ORG article Omim 125850 |